問126. 血管炎症候群の概要を述べよ。
解答
問127 大血管での血管炎を2つ挙げよ。
解答
・巨細胞性血管炎(側頭動脈炎)
・高安動脈炎(大動脈炎症候群)
問128 側頭動脈炎の好発部位を2つ挙げよ。
解答
問129 側頭動脈炎の好発年齢は?
解答
問130 側頭動脈炎の病理所見について述べよ。
解答
血管壁中膜の内弾性板に肉芽腫性の炎症が生じたもの。
問131 側頭動脈炎の典型的症状は?
解答
問132 顎跛行とは?
解答
顔面神経まで侵されることで、物を噛みつづけていると虚血性に顎の痛みが出現する現象。
問133 側頭動脈炎で臨床上最も問題となる症状は?
解答
眼症状で、失明も起こりうる。
頻出事項であり、本疾患を見逃せない理由の一つ!
問134 側頭動脈炎の他覚的所見といえば?
解答
問135 側頭動脈炎の治療は?
解答
問136 側頭動脈炎に合併しやすい疾患といえば?
解答
リウマチ性多発筋痛症。
側頭動脈炎の約半数の症例でリウマチ性多発筋痛症を合併する。
一方、リウマチ性多発筋痛症の約10-20%で側頭動脈炎を合併する。
問137 リウマチ性多発筋痛症で特徴的な陰性所見は?
解答
問138 リウマチ性多発筋痛症とはどのような疾患か。
解答
体幹・四肢近位部の筋痛を主訴とする原因不明の疾患。
問139 バイオマーカー上で、リウマチ性多発筋痛症と肩関節周囲炎の違いは?
解答
リウマチ性多発筋痛症は、肩関節周囲炎と異なり赤沈とCRPが亢進する。
問140 RS3PE症候群とリウマチ性多発筋痛症の違いを述べよ。
解答
RS3PE症候群も多関節痛を主訴とする疾患で、リウマトイド因子が陰性、かつステロイドが著効するという共通点を有するが、リウマチ性多発筋痛症よりも四肢浮腫が著明である。手背や足背でpitting edemaを伴う。
問141 RS3PE症候群と老齢の関節リウマチとの違いを述べよ。
解答
問142 RS3PE症候群を診療していく上で、念頭にいれておくべき事柄は何か?
解答
腫瘍随伴症候群の場合があるので、悪性腫瘍の検索が必要。
問143 高安病の概要を述べよ。
解答
大動脈とその主要分枝で生じる全身血管性の炎症性疾患。
従って、四肢冷感や視力障害、失神、脈拍欠損などを生じる。
問144 高安病の特徴的な眼底所見は?
解答
問145 高安病における神経体液性因子の変化を述べよ。
解答
レニン・アンジオテンシン系が亢進する(腎血管狭窄のため)
問146 高安病に合併する皮膚疾患といえば?
解答
問147 高安病に合併する心血管系疾患といえば?2つ挙げよ。
解答
問148 高安病などの血管炎疾患での頚部エコー所見といえば?
解答
問149 高安病とBuerger病の違いについて述べよ。
解答
侵される血管の太さが異なるため、高安病では良好な側副血行路が発達しやすく、四肢末梢も冷感程度に留まる。一方、Buerger病では細血管閉塞を起こして四肢壊疽を起こす。
問150 高安病の治療において、プレドニゾロン抵抗性の場合は何が考えられるか。
解答
問151 プレドニゾロン抵抗性の高安病で用いる薬剤を4つ述べよ。
解答
・シクロフォスファミド
・メトトレキセート
・アザチオプリン
・シクロスポリン
問152 中小血管の血管炎を2つ挙げよ。
解答
ⅰ) 結節性多発動脈炎(古典的PN)
ⅱ) 川崎病
問153 結節性多発動脈炎から独立していった別の疾患といえば?
解答
・顕微鏡的多発血管炎(MPA)
・Churg-Strauss症候群(EGPA:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)
・Wegener肉芽腫(GPA:多発血管炎性肉芽腫症)2012年に国際会議で血管炎の分類基準が18年ぶりに改訂された。
長らくChurg-Strauss症候群やWegener肉芽腫と呼ばれてきた疾患は、それぞれEGPA、GPAと呼称されるようになった。特にChurg-Strauss症候群は別名が多く、アレルギー性肉芽腫性血管炎とも呼ばれていた。
これらの用語は、
厚労省血管炎班のホームページにも掲載されている。
過去問を渉猟していく内に、この呼称の変更に困惑されないように、しっかりと押さえておきたい。
問154 結節性多発動脈炎(古典的PN)でみられるフィブリノイド変性とは何か。
解答
壊死した動脈壁を修復するために増生した膠原繊維が炎症で析出したフィブリンによって膨らむこと。
問155 フィブリノイド変性した壊死組織・膠原繊維はどうなる?
解答
肉芽組織に変換され、内腔は狭いまま残る。
※ただし、肉芽腫は形成されない。
問156 動脈壁の弾性版破壊で何が形成される?
解答
問157 古典的結節性多発動脈炎の症状を、臓器別に挙げよ。
解答
・腎臓×→腎梗塞
・心臓×→虚血性心疾患
・血管×→高血圧
・神経×→多発単神経炎
・消化器×→消化管出血(虚血性大腸炎など)
・皮膚×→紫斑、網状青色皮疹(livedo reticularis)、皮下結節
・筋肉×→腓腹筋痛
・関節×→多関節炎
※要するに、全身で虚血症状が発生する。
問158 動脈壁での炎症を反映して、古典的結節性多発動脈炎の血液検査はどうなるか?
解答
・白血球(好中球)数上昇
・血小板数上昇
・高γグロブリン血症
問159 古典的結節性多発動脈炎の予後は?
解答
急激に発症し、放置すると3か月以内に半数が死亡する。
問160 古典的結節性多発動脈炎の治療は?使用する薬剤を2つ挙げよ。
解答
・副腎皮質ステロイド大量投与
・シクロフォスファミド
問161 川崎病の診断基準を述べよ。
解答
ⅰ) 5日以上続く発熱
ⅱ) 両側眼球結膜の充血
ⅲ) 口唇・口腔所見(イチゴ舌)
ⅳ) 不定形発疹
ⅴ) 四肢末端の変化(手足の硬性浮腫、および回復期の落屑)
ⅵ) 非化膿性頚部リンパ節腫脹
上記のうち、5つ以上を満たせば川崎病と診断する。または、4つを満たし、冠動脈瘤が確認された場合も川崎病と診断する。
問162 川崎病の冠動脈瘤の出現時期は?
解答
問163 川崎病の不定形発疹のポイントを2つ挙げよ。
解答
問164 川崎病に用いる薬剤を3つ挙げよ。
解答
・アスピリン
・γグロブリン大量点滴
・インフリキシマブ(抗TNF-α抗体療法)
2015年12月に、川崎病急性期へのインフリキシマブの使用が承認されたため、今後はインフリキシマブの使用症例が増加していくものと予想される。
問165 小児にアスピリンを投与する時期で注意する点は?
解答
アスピリンは、川崎病の血小板凝集能亢進を抑えるために投与されるが、本剤はReye症候群(急性肝障害による急性脳症)との関連性が報告されているため、インフルエンザや水痘が流行している時期にはフルルビプロフェンへの変更も視野に入れて十分な説明が必要である。
問166 原田スコアを述べよ。
解答
ⅰ) 白血球数≧12,000
ⅱ) 血小板数<35万/mm3
ⅲ) CRP≧4.5mg/dL
ⅳ) Ht<35%
ⅴ) Alb<3.5g/dL
ⅵ) 年齢≦12か月
Ⅶ) 男児
以上の内、4つ以上を満たせばγグロブリン投与の適応となる。
※国家試験レベルでは詳細な数値が問われる可能性は低いと思われるが、どのような項目がスコア化されているかは押さえておいてもよいだろう。
問167 細血管での血管炎を5つ挙げよ。
解答
・顕微鏡的多発血管炎
・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
・多発血管炎性肉芽腫症
・クリオグロブリン血症
・IgA血管炎(シェーンライン・ヘノッホ紫斑病)
※2012年の国際会議で、かつてシェーンライン・ヘノッホ紫斑病やアレルギー性紫斑病、アナフィラトイド紫斑病、血管性紫斑病と呼ばれていた疾患は、IgA血管炎と呼称されるようになった。
問168 C-ANCAの関連抗原であるPR3とは何か。
解答
好中球のアズール顆粒に含まれるタンパク質。骨髄球から好中球への分化を促す作用をもつ。
問169 多発血管炎性肉芽腫症の病態生理を述べよ。
解答
何らかのサイトカイン刺激で好中球の表面にPR3が発現することで、C-ANCAが作用し、血管壁近辺で好中球が爆発する。これにより血管炎が起きる。これを“ANCAサイトカイン連鎖説”という。また、PR3の作用(好中球分化)も消失するので、骨髄球はやむなく単球に分化し、肉芽腫を生じさせてしまう(肉芽腫はマクロファージによって形成されるもの)。
多発血管炎性肉芽腫=PN+C-ANCA障害(※基盤はPN)
問170 多発血管炎性肉芽腫症で障害される部位は?
解答
・上気道
・下気道
・腎臓
・全身の小血管(PNと同様)
問171 多発血管炎性肉芽腫症で見られる上気道病変は?
解答
・上顎洞炎
・鼻中隔破壊(中隔穿孔、鞍鼻、鼻出血)
・中耳炎
・眼球突出(眼球後部の篩骨蜂巣病変)
『鼻閉、鼻汁、空洞病変』が多発血管炎性肉芽腫症のkey word!
問172 多発血管炎性肉芽腫症で見られる下気道病変は?
解答
問173 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と多発血管炎性肉芽腫症の下気道病変の違いは?
解答
問174 多発血管炎性肉芽腫症での代表的な腎病変を2つ挙げよ。
解答
・半月体形成性の急速進行性糸球体腎炎(臨床経過が進行した症例に出現)
・巣状糸球体硬化症
問175 多発血管炎性肉芽腫症以外で、半月体形成性の急速進行性糸球体腎炎を呈する血管炎といえば?
解答
問176 多発血管炎性肉芽腫症の治療は?
解答
結節性多発動脈炎と同様で、副腎皮質ステロイド、シクロフォスファミドを用いる。
問177 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、結節性多発動脈炎を基盤としながらも、大きく3つの違いがある。それは何か?
解答
ⅰ)気管支喘息が先行すること。
ⅱ)末梢血および組織に好酸球浸潤を認めること。
ⅲ)血管壁および血管外に肉芽腫を形成すること。
問178 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症での採血検査で上昇するものといえば?2つ挙げよ。
解答
問179 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の約70%の症例で陽性になるマーカーといえば?
解答
問180 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症でみられる肉芽腫の特徴は?
解答
好酸球やマクロファージが変性したLanghans巨細胞が認められる。
※頻出問題。
問181 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の治療といえば?
解答
問182 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症発症の契機となることが疑われている喘息治療薬とは?
解答
問183 肺好酸球性肉芽腫症で合併するものを2つ挙げよ。
解答
ⅰ)尿崩症
ⅱ)気胸
本症は乾性咳嗽がみられ、蜂窩肺に進展し、嚢胞破裂による気胸の合併をみることがある。
問184 肺好酸球性肉芽腫症におけるLangerhans細胞由来の特徴的な顆粒といえば?
解答
問185 顕微鏡的多発血管炎は、なぜ「~動脈炎」という名称ではないのか?
解答
細動脈のみならず、毛細血管、その後に続く細静脈にも炎症をもたらすので。
問186 P-ANCAの対応抗原であるミエロペルオキシダーゼ(MPO)とは何か?
解答
PR3と同じく、好中球のアズール顆粒に含まれるタンパク質。
問187 顕微鏡的多発血管炎の病態生理を述べよ。
解答
何らかのサイトカイン刺激で好中球表面にMPOが発現し、これに反応したP-ANCAが血管内皮直上で好中球を爆発させることで、壊死性血管炎を起こす。
問188 顕微鏡的多発血管炎では、なぜ半月体が形成されるのか?
解答
小葉間動脈や輸入細動脈が侵されるため糸球体がまともに壊死に陥り、その後始末として生じた増殖性腎炎が半月体を形成する。
問189 顕微鏡的多発血管炎で肺の細動脈が侵されることで何が起きる?
解答
・肺胞出血
・間質性肺炎
※国試の臨床問題では、肺病変+腎病変を見たらまず顕微鏡的多発血管炎を考える。喀血がきたらGoodpasture症候群。なお、顕微鏡的多発血管炎では、皮膚潰瘍と腹痛のエピソードが盛り込まれることも多い。
問190 P-ANCAは顕微鏡的多発血管炎の活動性と相関するか。
解答
問191 顕微鏡的多発血管炎の治療法は?
解答
結節性多発動脈炎と同じく、副腎皮質ステロイド+シクロホスファミド
問192 古典的結節性多発動脈炎(PN)と、PNから独立していったANCA関連血管炎の関係を図示すると?
解答
問193 クリオグロブリンとは?
解答
温度が下がると沈殿し、上がると再び溶ける性質をもつグロブリン。
問194 クリオグロブリン血症を続発する疾患を4つ挙げよ。
解答
・免疫グロブリン産生異常(多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症)
・膠原病(関節リウマチ、SLE)
・C型肝炎ウイルス感染症
・悪性腫瘍
問195 クリオグロブリン血症の症状を4つ挙げよ。
解答
・知覚異常
・Raynaud症状
・膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)
・網状皮斑
問196 網状皮斑の紫紅色斑はどこに生じやすいか?
解答
問197 かつてシェーンライン・ヘノッホ紫斑病、またはアレルギー性紫斑病と呼ばれていた疾患は、2018年現在は何と呼称されている?
解答
問198 IgA血管炎の典型的なエピソードは?
解答
問199 IgA血管炎で異常を示す検査所見を2つ挙げよ。
解答
・毛細血管抵抗試験(Rumpel-Leede test)低下
・凝固因子XIII因子の低下
問200 ベーチェット病で陽性となりやすいHLAタイプは?
解答
問201 ベーチェット病の4大症状を述べよ。
解答
ⅰ)口腔アフタ
ⅱ)ブドウ膜炎
ⅲ)皮膚症状(結節性紅斑、毛嚢炎)
ⅳ)外陰部潰瘍このほか、副睾丸炎や血栓性静脈炎なども有名。
問202 結節性紅斑を示す疾患を4つ挙げよ。
解答
・ベーチェット病
・サルコイドーシス
・Crohn病
・潰瘍性大腸炎
問203 ベーチェット病の結節性紅斑の特徴を3つ挙げよ。
解答
・痛い
・潰瘍化しない
・下腿伸側にできる
※もしも潰瘍化したらバザン硬結性紅斑を考える
問204 ベーチェット病でのブドウ膜炎の詳細を述べよ。
解答
前部(角膜に近い):虹彩毛様体炎
後部(網膜に近い):網脈絡膜炎
問205 虹彩毛様体炎での細隙灯顕微鏡所見といえば?
解答
問206 網脈絡膜炎の再発を繰り返すとどうなるか?
解答
問207 ベーチェット病での回盲部潰瘍の特徴は?
解答
問208 ベーチェット病で増加する免疫グロブリンといえば?
解答
問209 ベーチェット病で抗核抗体は検出されるか否か?
解答
問210 ベーチェット病の皮膚で認められる特徴的な検査法は?
解答
問211 針反応検査を説明せよ。
解答
皮膚に少量の生食を注射して、48時間後に赤く腫れれば陽性である。皮膚の被刺激性亢進を示す。
問212 社会生活の上で、ベーチェット病が深刻とされる理由は?
解答
問213 ベーチェット病の合併症を2つ挙げよ。
解答
問214 ベーチェット病の急性型を何と呼ぶか。
解答
問215 Sweet病の皮膚所見は?
解答
問216 Sweet病の合併症といえば?
解答
問217 ベーチェット病の治療法を4つ挙げよ。
解答
・副腎皮質ステロイドの局所投与(軟膏や点眼液など)
・コルヒチン(好中球の遊走阻止目的)
・メトトレキサート(慢性進行型神経ベーチェット病に対して)
・インフリキシマブ(慢性進行型神経ベーチェット病に対して)
※ベーチェット病の治療法は関節リウマチとほぼ同様だが、関節リウマチよりも緊急性は高い。
※慢性進行型神経ベーチェット病では、ステロイド、コルヒチン、アザチオプリン、シクロフォスファミドは無効。
問218 急性型神経ベーチェット病の誘因は?
解答
シクロスポリン
※中枢神経病変のあるベーチェット病に対してシクロスポリンは禁忌である。
問219 コルヒチンの副作用を3つ挙げよ。
解答
・無精子症
・無月経
・Down症誘発(妊婦に禁忌)
問220 ベーチェット病における回盲部潰瘍の治療法は?
解答
上記のベーシックなベーチェット病治療法に加えて、下記を加える。
・サラゾスルファピリジン
・メサラジン
問221 膠原病で白血球減少を来たす疾患を4つ挙げよ。
解答
・SLE
・混合性結合組織病
・シェーグレン症候群
・Felty症候群
問222 クレアチンキナーゼの低下する代表的疾患を2つ挙げよ。
解答
・甲状腺機能亢進症
・SLE
※ステロイド投薬中もCKは低下する。
問223 皮下結節と脂肪織炎を主徴とする膠原病といえば?
解答
Weber-Christian病
※再発性有熱性非化膿性結節性脂肪織炎とも称される。
問224 Weber-Christian病の皮下結節の特徴は?
解答
問225 IgG4関連疾患の概要を述べよ。
解答
リンパ球やIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化により、諸臓器の腫大や肥厚などを生じる全身性疾患。
問226 IgG4関連疾患に包括される疾患を挙げよ。
解答
ⅰ)自己免疫性膵炎
ⅱ)硬化性胆管炎
ⅲ)ミクリッツ病
ⅳ)尿細管間質性腎炎
ⅴ)橋本病(慢性甲状腺炎)
ⅵ)後腹膜線維症
Ⅶ)炎症性大動脈瘤(IgG4関連動脈周囲炎)
問227 IgG4関連疾患に特徴的な病理所見といえば?
解答
問228 IgG4関連疾患の治療法は?
解答
ステロイドだが、病変が局所で自覚症状に乏しければ経過観察。
問229 ミクリッツ病とは?
解答
唾液腺や涙腺の機能低下をきたす疾患で、シェーグレン症候群に類似する。